Гемолитико-уремический синдром у детей (ГУС)

✓ Гемолитико-уремический синдром у детей (ГУС)

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это хроническое или тяжелое заболевание, характеризующееся микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и почечной недостаточностью. В основном встречается у детей в возрасте 6 месяцев-5 лет.

_________________________________

1️️Причины

🔹Инфекция E. coli O157:H7 (наиболее частая)

• Вырабатывает шигатоксин

• Гастроэнтерит (часто с диареей)

🔹 Заболевания крови и генетические факторы

• Атипичная ГУС (связанная с системой комплемента)

• Фармакологические (НСАИД, химиотерапия)

🔹 Вирусы или бактериальные токсины

• Шигелла

• Стрептококк

________________________________________

2️️Патогенез

1. Шигатоксин достигает капилляров

2. Повреждение эндотелия

3. Образуются микротромбы.

4. Разрушение эритроцитов → гемолитическая анемия

5. Тромбоциты расходуются → тромбоцитопения

6. Нарушается кровообращение в почечных гломерулах → олигурия и уремия.

________________________________________

3️️Клинические признаки

Знаки этапа

Гастроинтестинальная диарея (кровянистая), рвота, боль

Гемолитическая анемия Симптомы: бледность, усталость, апатия

Тромбоцитопения Петехия, носовое кровотечение, отеки

Почечная недостаточность Олигурия/анурия, повышенная функция почек, отеки, гипертония

________________________________________

4️️Лабораторные исследования

Результат теста обычно

Общий анализ крови Hb ↓, фрагменты RBC (чистоциты), PLT ↓

LDH ↑ (симптом гемолиза)

Билирубин ↑ (нарушение эритроцитов)

Креатинин и БУН ↑ (почечная недостаточность)

Уринализация Протеинурия, гематурия

Электрофорез При необходимости указывает тип повреждения эритроцитов.

________________________________________

5️🌸 Изобразительные проверки

• Почечная УСГ: отек легких и почек

• ЭКГ и мониторинг сердца: риск нарушения электролитного баланса

________________________________________

6️️Лечение

🔹 Основные принципы

• Симптоматическое и поддерживающее лечение

• Поддержание функции почек

• Предотвращение осложнений

🔹 Применяемые меры

1. Контроль жидкостей и электролитов

o Дегидратация IV жидкость

o Ограничение жидкости при олигурии

2. Переливание тромбоцитов или крови

o Только перед тяжелой кровопотерей или инвазивной процедурой

3. Диализ

o При развитии почечной недостаточности

4. Антибиотики

o E. coli часто не рекомендуется при шигатоксиновой инфекции (может повышать токсин)

5. Антигипертензивы

o У детей с повышенным кровяным давлением

________________________________________

7️🌸 Прогноз и осложнения

• Чаще всего самовосстанавливается в течение 2-3 недель (классическая ГУС)

• В тяжелых случаях: почечная недостаточность, осложнения сердечно-сосудистой и нервной систем

• При атипичном ГУС: может развиться хроническая почечная недостаточность

________________________________________

8️🌸 Ситуационный пример

Ребенок: 3 года

Диарея (кровянистая), рвота 5 дней назад

Клиника: Паллор, петехии, олигурия

Лабораторные результаты:

• Hb = 7 г/дл

• PLT = 45 × 109/л

• Креатинин = 250 мкмоль/л

Заключение: Гемолитико-уремический синдром (классический, постдиарейный)

Лечение: Осторожное введение жидкости, подготовка диализа, переливание крови и тромбоцитов только при необходимости, антигипертензивные препараты

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей - Алгоритм диагностики

Следующий алгоритм используется в качестве практического руководства для выявления и подтверждения ГУС у детей.

________________________________________

1️V этап: Клиническое подозрение

🔹 Подозрение возникает, если у ребенка есть следующие симптомы:

• Диарея (часто кровянистая) → E. coli шигатоксин

• Усталость, бледность → признак анемии

• Петехия, носовое кровотечение → тромбоцитопения

• Олигурия/анурия, отеки → почечная недостаточность

📌 Сомнение: Классический ГУС (постдиарея)

________________________________________

Этап 2: Клиническое обследование

• Артериальное давление (возможна гипертония)

• Состояние дыхания и сердца

• Изменение цвета кожи

• Мышечный тонус и неврологические симптомы

________________________________________

Этап 3: Лабораторные анализы

Анализ Ожидаемый результат в GUS

Общий анализ крови Hb ↓, PLT ↓, шистоциты

LDH ↑ (симптом гемолиза)

Билирубин ↑ (нарушение эритроцитов)

Креатинин и БУН ↑ (почечная недостаточность)

Гематурия мочеиспускания, протеинурия

Глюкоза крови Нормальная или низкая (дегидратация)

📌 Сомнительное состояние: микроангиопатическая гемолитическая анемия + тромбоцитопения

________________________________________

Этап 4: Подтверждение

🔹 Микроангиопатические признаки

• Схистоциты (фрагментированные РБК) в мазке периферической крови

• Ретикулоциты ↑ (эритропоэтический ответ)

🔹Дисфункция почек

• Креатинин, БУН ↑

• Олигурия/анурия

🔹 Дополнительные тесты (при необходимости)

• Шигатоксин PCR (стол) → E. coli O157:H7

• Тест системы комплемента → Атипичный ГУС

• Генетический тест → фамильный ГУС

________________________________________

Этап 5: Разделение ГУС

Тип Символов

Классическая (диарреасвязанная) диарея → симптомы ГУС через 1-2 недели

Атипичный (комплемент-ассоциированный) Без диареи, генетическая предрасположенность, хронический курс

Фамилия Семейный анамнез, часто повторяющийся

________________________________________

Этап 6: Поддерживающие обследования

• Электролиты: Na+, K+, Ca2+, HCO3−

• Коагулограмма: PT, aPTT

• УШГ: размеры и отек почек

• Контроль кровяного давления

________________________________________

7️ 📌 Алгоритмическая диаграмма (упрощенная)

1️️Клиническое подозрение → диарея + анемия + тромбоцитопения + олигурия

2️Лабораторное исследование → Hb ↓, PLT ↓, LDH ↑, креатинин ↑

3️V Смазка периферической крови → шистоциты

4️🏻 Определение этиологии → столовый шигатоксин, тест на комплемент

5️🌸 Подтверждение GUS → классическое / атипичное / фамильное

6️🌸 Поддерживающие тесты → электролит, коагулограмма, УСГ

7️🏻 Начать лечение → жидкость, диализ, переливание крови, антигипертензивные препараты

Таблица анализа ситуационных задач и лабораторных результатов

No Ситуационная ситуация Клинический признак Лабораторные результаты Анализ / Диагностика Подход к лечению

1 Ребенок 3 лет, диарея 5 дней назад, кровянистая, рвота Паллор, петехии, олигурия Нb = 7 г/дл, ПЛТ = 45 ×109/л, Креатинин = 250 мкмоль/л, ЛДГ ↑, Имеются шистоциты Классическая ГУС (пост-диарея) Осторожное введение жидкости, подготовка диализа, переливание крови и тромбоцитов по мере необходимости, антигипертензивные препараты

Ребенок 4 лет, без диареи, утомляемость Бледный, подглазничный отек, олигурия Hb = 8,5 г/дл, PLT = 50 ×109/л, Креатинин = 280 мкмоль/л, комплемент C3 ↓ Атипичная ГУС (связанная с комплементом) IV жидкость, диализ, экулизумаб (ингибитор комплемента), мониторинг

3 Ребенок 2 лет, история ГУС в семье Паллор, лёгкая олигурия Hb = 9 г/дл, PLT = 60 ×109/л, Креатинин = 200 мкмоль/л Фамилия ГУС Регуляция жидкости, генетическое консультирование, хронический мониторинг, диализ при необходимости

4 5 лет, диарея + рвота Петехия, отёк, гипертония Hb = 6,8 г/дл, PLT = 40 ×109/л, БУН = 22 ммоль/л, Креатинин = 30

🔹 Комментарии по анализу

1. Дефицит Hb → гемолитическая анемия

2. Снижение ПЛТ → тромбоцитопения, микроангиопатия

3. Креатинин и БУН ↑ → почечная недостаточность

4. ЛДГ ↑ → нарушение эритроцитов

5. Шистоциты → фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови

6. Снижение комплемента → атипичный ГУС

________________________________________

🔹Советы

• При классической ГУС антибиотики рекомендуются с осторожностью, часто не рекомендуются.

• При атипичном ГУС применяются препараты, ингибирующие комплемент (экулизумаб).

• Быстрая подготовка диализа необходима, так как почечная недостаточность может быстро развиться.

• Контроль антигипертензивных средств и электролитов обязателен